Síndrome Rokitansky. Síndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser. Síndrome de Aplasia Mulleriana
Dr. Alejandro M. Salvó para GinecoSalud
El síndrome de Rokitanky se trata de una afección congénita que consiste en la aplasia total o parcial de unas estructuras embriológicas denominadas conductos de Müller. Estos conductos son los encargados de formar las trompas de Falopio, el útero y la porción superior de la vagina. El equivalente en el hombre son los conductos de Wolf.
El correcto desarrollo de todas las estructuras embrionarias, depende de varios factores; entre otros, hormonales, genéticos y ambientales. Cualquier alteración o agente nocivo externo podrá determinar un mal desarrollo o no formación del futuro órgano (agenesia).
Las pacientes con síndrome de Rokitansky, tienen genitales externos normales y función ovárica normal. Pero carecen de útero y vagina o estos son muy rudimentarios y no aptos para la fecundación.
Si bien se trata de un defecto congénito, esta anormalidad no se detecta hasta la edad de la pubertad, ya que la mayoría de las pacientes consultan por ausencia de su menarca (primera menstruación).
Existen variedades incompletas del síndrome que pueden corregirse parcialmente con cirugía. En los casos de vagina sólida, la penetración sexual es imposible. Esto se corrige quirúrgicamente o con dilatación mecánica y progresiva de la neovagina. Esta última técnica es la menos traumática y los resultados son de aceptables a muy buenos.
El síndrome de Rokitanky puede observarse en otras integrantes de la familia, ya que existe una variedad familiar.