Enfermedad de Paget de la vulva. Paget vulvar
Dr. Alejandro M. Salvó para Ginecolsalud
La enfermedad de Paget de la vulva es una entidad poco frecuente que afecta mujeres ente los 65 y los 75 años. Se trata de una forma especial de carcinoma vulvar, de bastante buen pronostico, y corresponde a menos del 5% de todos los canceres vulvares. Se suele comportar como una lesión carcinomatosa intraepitelial (no cancerosa) pero también se la puede observar asociada a un carcinoma invasor subyacente u otro carcima regional (colon o vejiga). Si bien tiene un parecido con la enfermedad de Paget de la mama, son entidades diferentes y no se relacionan clínicamente. Aproximadamente 1 de cada 4 pacientes con enfermedad de Paget de la vulva pueden estar afectadas de otro cáncer genital o mamario.
EL dato microscópico más importante de esta lesión es la presencia de células de Paget que son grandes células tumorales con un núcleo de gran tamaño, aisladas o agrupadas en pequeños grupos situados en la epidermis o en los anexos cutáneos (folículos pilosos, glándulas sebáceas y glándulas sudoríparas)
El síntoma más importante es el Prurito presentándose como una lesión de aspecto circunscripto. La misma suele presentarse como un área eczematosa tumoral, eritematosa, húmeda y ocasionalmente costrosa. La localización más frecuente son los labios mayoes. Se asocia muchas veces con infección secundaria, facilitada por el rascado las lesiones.
El tratamiento consiste en una amplia resección de la lesión dejando un importante margen de seguridad. Si bien el pronóstico general es bueno, cuando no se asocia a carcinoma en la profundidad, debe ser seguida postratamiento con un minucioso control clínico.