Disgerminoma
Dr. Alejandro M. Salvó para GinecoSalud
El disgerminomas un tumor maligno que constituye del 1 al 5% de todos los tumores ováricos malignos. Se presenta generalmente en mujeres jóvenes menores de 30 años, es raro después de la menopausia. Se constituye en uno de los tumores ováricos malignos más comunes de la niñez, adolescencia y vida adulta joven. El promedio de edad es de 22 años.
Es el tumor maligno más frecuente, originado en mujeres con disgenesia gonadal. Tiene el mismo origen, morfología y comportamiento clínico que el Seminoma Testicular Clásico. Otros términos que se han empleado para denominarlo son: Germinoma, Carcinoma Embrionario con Estroma Linfoide.
En cuanto a su histogénesis, se acepta la teoría de que este tumor tiene su origen en las Células Germinales Primordiales que migran al Ovario durante la embriogénesis temprana, desde su sitio de orígen en la pared del Saco Vitelino. Son células inertes, sexual y hormonalmente. Esta teoría está sustentada por la existencia de neoplasias similares en el testículo y en toda la vía de migración de las células germinales primordiales, hasta llegar a la gónada primitiva, es decir mediastino, retroperitoneo, pared abdominal posterior y regiones parapineal y sacrococígea.
El Disgerminoma es un tumor generalmente grande, aunque pueden verse algunos de pocos centímetros. Son unilaterales en el 90% de los casos y se presentan con mayor frecuencia en el ovario derecho. Se ha reportado mayor porcentaje de bilateralidad cuando están asociados con Gonadoblastomas. Digerminomas puros, son masas nodulares, sólidas y firmes, cuando el tamaño es pequeño, y blandos, en los de gran tamaño; la superficie es lisa, blanca o blanca grisácea y pueden verse focos de necrosis o hemorragia. Es un tumor encapsulado, sólido, aunque raras veces pueden verse pequeñas áreas quísticas. La presencia de estos quistes, debe llamar la atención en cuanto a la posibilidad de que existan otros elementos neoplásicos de células germinales asociados al Disgerminoma. Determinar esto es muy importante, dadas las implicaciones pronósticas que derivan de estas asociaciones como ser: Teratoma, Tumor del Seno Endodérmico, Carcinoma Embrionario y Coriocarcinoma. La asociación con Gonadoblastoma es frecuente.
En la gran mayoría de los casos, este tumor no está asociado con manifestaciones endocrinas, pero se han descrito casos ocasionales, en que se encontró Gonadotrofina Coriónica Urinaria elevada, test positivo de gestación o signos de pubertad precoz. Es un tumor maligno que puede dar metástasis por vía linfática o diseminarse localmente. Es
de crecimiento rápido. Cuando se rompe la cápsula en forma espontánea o durante la cirugía, se presentan implantes tumorales al peritoneo con serias consecuencias pronósticas. Se puede presentar extensión directa del tumor a las estructuras vecinas cuando hay infiltración de la cápsula. Comparado con otros tumores malignos, el Disgerminoma es de comportamiento menos agresivo, además es altamente radiosensible.
En el Disgerminoma puro, el pronóstico es favorable, con una sobrevida a 5 años de 75 a 90% y si el tumor es unilateral y encapsulado, asciende a más de 90%. La recurrencia se presenta en los primeros 2 años después del diagnóstico. Las recurrencias se tratan con Radioterapia y se obtiene buen resultado. Un pronóstico desfavorable, está dado por la presencia de metástasis en el momento del diagnóstico, adherencias y diseminación a órganos vecinos, bilateralidad y gran tamaño del tumor. Algunos investigadores consideran que las pacientes menores de 20 años y mayores de 40 tienen peor pronóstico. Un factor adverso al pronóstico, es la presencia de otros elementos neoplásicos de células germinales.
La mayoría de las pacientes con disgerminoma necesitarán un tratamiento con una combinación de quimioterapia de al menos tres ciclos. La combinación que se usa con más frecuencia se llama PEB (o BEP), e incluye los medicamentos de quimioterapia cisplatino (Platinol), etopósido, y bleomicina. Los disgerminomas por lo general son muy sensibles a la quimioterapia, y algunas veces pueden ser tratados con la combinación menos tóxica de carboplatino y etopósido. Se pueden usar otras combinaciones de medicamentos para tratar el cáncer que ha recurrido (regresado) o que no responde al tratamiento. Los cánceres de las células germinales pueden ocasionar niveles sanguíneos elevados de los marcadores tumorales de la gonadotropina coriónica humana (HCG), de la alfafetoproteína (AFP) y/o de LDH. Si estos niveles sanguíneos están elevados antes de que comience el tratamiento, se verifican durante la quimioterapia (usualmente antes de cada ciclo). Si la quimioterapia está surtiendo efecto, los niveles bajarán a lo normal. Si, por el contrario, los niveles siguen elevados, esto puede ser un signo de que es necesario un tratamiento diferente.
Si el disgerminoma está limitado a un solo ovario, la paciente podrá tratarse mediante la extirpación de ese ovario y de la trompa de Falopio del mismo lado, sin necesidad de someterse a quimioterapia después de la cirugía. Este enfoque requiere de un seguimiento cuidadoso de manera que si el cáncer regresara, éste pueda descubrirse y tratarse a tiempo. La mayoría de las pacientes en esta etapa son curadas con cirugía y nunca necesitan quimioterapia.